扩张型心肌病是属于原发，但是原发心肌病分类很多远不止扩张型心肌病。朱星小朋友的心脏扩张是原发心肌病但不是我们之前讲过的扩张型心肌病，而是一种遗传心肌病叫做先天性心肌致密化不全。 这种病是比较罕见的。 为什么罕见，因为它要么症状很隐匿一直存在患者体内不发病，要么一发病患者情况已经很严重了。这个病特殊在通过日常的体检像心电图或例行听诊是查不出来的。要查出来，需要靠更精密的仪器，包括超声心动图磁共振ct等手段。如果患者没症状，谁会去做这些进一步检查呢，不会有的，导致了医生想在早期发现它是存在现实困难的。 这个病是什么样的一个病。它既然是遗传病，追究到根源即是人类致病基因的显性或隐性遗传。表现在不少病患有家族史，在患者的心脏在胚胎发育期间已经出现问题。 我们的心脏，在胚胎发育第一个月的时候是未长出冠状动脉的。在这时的心肌主要构成是肌小梁和隐窝，心脏的供血靠隐窝，这些构造在病理学上属于心室壁的非致密化层。正常的胚胎发育在第五第六周，非致密化层会致密化长出心外膜心内膜，隐窝会压缩变成冠状动脉系统。 像心肌致密化不全患者，胚胎发育在这个时间点心肌致密化失败了，导致在病理上可以见到心室壁的非致密化层增厚。这样一来，患者的心肌始终主要由肌小梁和隐窝构成，条条沟沟如网络交错好比海绵状，因此这个病又叫做海绵样心肌病。 海绵样心肌病它可以是只有这种症状出现的孤立疾病，也可以并发其它心脏畸形。在儿科里头，以孤立性心肌致密化不全为主。 朱星正是典型的先天孤立性心肌致密化不全。不只如此，他的父亲是猝死，不排除一样是因为这个病去世。 综上所述，这个病最该死的地方在于，如果它病变范围小，患者可以有很长一段时间是心功能正常的，迷惑掉患者和医生。当它发作的时候病变范围很大了患者会出现心衰，然后一路恶化成顽固性心衰和严重心律失常，像朱星这样心脏扩张成球了根本无法逆转回来。和扩张型心肌病一样，在原来的心脏动外科手术只能改变心脏结构无法纠正病变心肌，唯一救命途径只剩下心脏移植。 第2459章 技术安慰 可以说，在儿科这个病预后很差的，莫怪神仙哥哥要重点关注这个病人了。 医生说的学术话，家属能理解的估计是一知半解。但是医生大白点的话，家属肯定能听得懂。 朱星妈妈听出来的是，她儿子快没命了，要救命，没有药治，手术不能动，除非有一个新的心脏给她儿子续命。 她儿子新的心脏需要上哪儿找？ 曹昭道：“我们会把他现在的情况尽快汇报给我们医院负责联系捐献器官机构的同事，让他们一旦有供体出现的消息会通知我们，尽可能把他排在移植的第一位。” “这，是不是很难等——”朱星妈妈哆哆嗦嗦地问着医生。 “是。” 医生不能对此撒谎。移植器官供体放眼全世界都是供需失衡的状况，等不到的患者属于绝大多数。 朱星妈妈的手像飓风一样乱动。 几个医务人员见到，急急忙忙上前帮她拿杯子，怕她杯子里头的水洒一身烫到身体。 谢婉莹拿走了患者家属手里的杯子后，掏出条纸巾帮朱星妈妈擦干手。 朱星妈妈突然甩开她的手，激动地站起身对主治医生说：“曹医生，要不这样，把我的心脏给我儿子——” 心脏不像肝脏不像肾脏。肝移植小肠移植，可以由健康人割一部分给亲人，因为割完的肝脏能继续长回来，肠本身的话很长可以代偿。肾脏每个人有两个，失去一个另外一个可以代偿着用。唯独心脏，每个人只有一个没法割舍的。 拿掉健康人的心脏，这个健康人也会死掉。医M.ＸｉapＥ.coＭ